https://bodybydarwin.com
Slider Image

חייו הארוכים של סטיבן הוקינג עם ALS מזכירים לנו כמה מעט אנו יודעים על המחלה

2021

סטיבן הוקינג, שהלך לעולמו בגיל 76 בשבוע שעבר, היה פיזיקאי בעל שם עולמי. הוא יחיה לנצח בתוך ספרי ההיסטוריה שלנו, שם נרדף לתיאוריות שעזרו לנו להבין את ראשית היקום ואופן התנהגותם של חורים שחורים.

אבל הוקינג לא רק ראוי לציון בעבודתו בפיזיקה פורה: במשך למעלה מחמישים שנה הוא חווה בטרשת רוחבית אמיוטרופית, או ALS. המחלה (שבבריטניה נקראת מחלת נוירונים מוטוריים, ובארה"ב מכונה בדרך כלל מחלת לו גרי) בדרך כלל עוברת את מהלך הקטלני שלה במהירות רבה יותר.

המצב נותן את אותותיו לגוף על ידי השפעה על העצבים השולטים בשרירים. המוח ועמוד השדרה מכילים תאים המכונים נוירונים מוטוריים - נוירונים מוטוריים עליונים במוח ונוירונים מוטוריים תחתונים בעמוד השדרה. כדי להזיז שריר המוח שולח הודעות מהנוירונים המוטוריים העליונים אל התחתונים ואז לשרירים שאנו רוצים להזיז. בחולים עם ALS, נוירונים מוטוריים מתדרדרים ונחלשים עם הזמן.

מכיוון שאנו משתמשים בשרירים שלנו לצורך הליכה, אכילה, דיבור וכמובן נשימה, אנשים עם המחלה לעיתים קרובות מסתמכים על כסאות גלגלים, צינורות האכלה ומאווררים ככל שמצבם מתקדם. בממוצע, אדם שאובחן לאחרונה עם ALS חי רק שנתיים עד שלוש.

אבל סטיבן הוקינג חי 55 שנים לאחר האבחנה שלו. מה הפך אותו למתקדם יותר כזה?

רופאים וחוקרים לא יכולים באמת לדעת בוודאות. אך הם כן יודעים כי מהלך המחלה משתנה מאוד. על פי החוקרים של סיינטיפיק אמריקאים ידועים כבר זמן מה כי יש למעשה וריאציות מרובות של המחלה: אטרופיה שרירית מתקדמת פוגעת בעיקר בנוירונים המוטוריים התחתונים, טרשת רוחבית ראשונית משפיעה על העליונות, ושיתוק בלדורי פרוגרסיבי משפיע על הפנים, הלשון ו שרירים שאנו משתמשים בהם כדי לבלוע. (למרות שכולם בסופו של דבר נוטים להשפיע על כל נוירון מוטורי בדרגות שונות.)

מרבית האנשים הסובלים מ- ALS בסופו של דבר נכנעים לאי ספיקת נשימה או להתייבשות ותת תזונה - לרוב כתוצאה מהיחלשות והידרדרות של קבוצות השרירים הספציפיות. צינור הזנה או נשימה יכול להאריך את חייהם כאשר המחלה מכה בשרירים חיוניים אלה, אך ציוד זה הוא יקר ודורש תחזוקה וטיפול מסביב לשעון. הוקינג היה בר מזל מספיק כדי לקבל גישה לתמיכה רפואית זו, שעזרה לו לשרוד.

הוקינג אובחן כחולה במחלה כשהיה רק ​​בן 21, שהוא צעיר ב -20 או 30 שנה מהאופייני ביותר. חוקרים גילו שאנשים שאובחנו בשנות העשרה שלהם חיים לעתים קרובות במשך עשרות שנים. וריאציה זו של המחלה, המכונה ALS בהופעת נוער, מתקדמת בדרך כלל בקצב איטי יותר; ההידרדרות של העצבים אינה מהירה ואינה מתרחשת עד כה, במיוחד בכל הנוגע לשרירי הנשימה והאכילה.

העובדה שמוחו של הוקינג נותר חד הוא נקודה נוספת לציון, אם כי מעט פחות ישר. יש אנשים עם ALS חווים דמנציה, או לפחות מתקשים לקיים אינטראקציה עם העולם סביבם כדי להגביל את המעורבות האינטלקטואלית שלהם. אבל בזכות מחשב שאיפשר לו לכתוב כמה מילים דקה בעזרת תנועת שרירי הלחי, הוקינג חיבר ספרים וניירות והעביר אינספור הרצאות עד זמן קצר לפני מותו. לא ברור אם יכולת קוגניטיבית זו תרמה לאריכות חייו. לא נערכו מחקרים ארוכי טווח שהערכו כיצד קוגניציה משפיעה על ALS. מחקר אחד משנת 1999 מצא כי לאנשים עם דמנציה לוברית קדמית (שלדעת חלקם מעריכים כ- 50 אחוז מהאנשים הסובלים מ- ALS) הייתה תוחלת חיים נמוכה מעט (כ- 11 חודשים) מאלו ללא.

האמת היא שסטיבן הוקינג מעולם לא ידע כמה זמן ייאלץ לחיות. הוא ציין בפומבי במספר הזדמנויות כי אי וודאות זו העניקה לו תמריץ נוסף ומהר להמשיך במפעל חייו. אולי אחת הדרכים לראות את חייו של הוקינג היא ככזו: לעולם אינך יודע כמה מזל או חסר מזל תצליח להשיג. הוקינג מעולם לא ידע כמה זמן היה לו אבל אז שוב, אף אחד מאיתנו לא עושה זאת. הוא ייזכר לא רק כאסטרופיזיקאי בעל השפעה מאסיבית, אלא כתזכורת להפיק את המיטב מהזמן שיש לך. ולכל מי שמתמודד עם אבחנה של מחלת המחלה או מחלה אחרת שעשויה להיות סופנית, הוא תמיד יציע תקווה לחיים ארוכים, בעלי חיים עשירים.

30 אחוז הנחה על ציוד צלייה לברביקיו ומבצעי סיזלין אחרים שקורים היום

30 אחוז הנחה על ציוד צלייה לברביקיו ומבצעי סיזלין אחרים שקורים היום

הכינו קפה מבושל קר DIY - ללא ציוד מפואר

הכינו קפה מבושל קר DIY - ללא ציוד מפואר

300 דולר הנחה לטלוויזיה חכמה 4K בגודל 60 אינץ 'ומבצעים טובים אחרים שקורים היום

300 דולר הנחה לטלוויזיה חכמה 4K בגודל 60 אינץ 'ומבצעים טובים אחרים שקורים היום